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腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei,PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤,其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾,也可以来源于卵巢消化道等其他器官。

目录

发病机制

腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确,但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中,导致管腔压力增加,最终导致穿孔,释放黏液进入腹腔,并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直(zhi)肠、胆囊、胃(wei)、胰腺、脐尿管(guan)、肺、乳腺等。

症状和(he)诊断

腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加腹股沟疝卵巢肿物等,这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中,PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质,肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹,钙化也很常见。

治疗方法

腹膜假黏(nian)液瘤(liu)的(de)(de)(de)治疗(liao)方法(fa)包括积极(ji)的(de)(de)(de)减瘤(liu)和腹腔(qiang)内热灌注(zhu)化疗(liao)(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。这个方案是一种积极(ji)的(de)(de)(de)减瘤(liu)方式(shi),包括切除所有肉眼可见的(de)(de)(de)病(bing)灶,以限制黏(nian)液累(lei)积和其压力作用。如果(guo)疾病(bing)复(fu)(fu)发,需要重复(fu)(fu)施行(xing)手(shou)术,但由于粘连和纤维化,手(shou)术难(nan)度逐渐增加(jia)。

HIPEC是一种将化疗药(yao)物通(tong)过热灌注(zhu)注(zhu)入腹腔的疗法(fa),可以增加药(yao)物的渗透性和疗效(xiao)。该(gai)方案最适合于外科减瘤术后(hou)残留(liu)病(bing)灶极小(xiao)的患(huan)者。在Sugarbaker及其(qi)同(tong)事的论(lun)著中,他们使用(yong)4种临床评(ping)估(gu)方法(fa)来选(xuan)择最有可能从(cong)联合治疗中获益(yi)的患(huan)者,包括(kuo)组织病(bing)理学评(ping)估(gu)、术前(qian)CT、腹膜癌指数和减瘤完全性程度评(ping)分。

关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后早期(qi)腹腔热灌注化疗方案,已有(you)详(xiang)细的介(jie)绍。

一些研究结(jie)果显(xian)示,组(zu)织学(xue)类型(xing)为DPAM的(de)PMP患者(zhe),其5年(nian)生存(cun)率(lv)达到(dao)(dao)70%-86%,10年(nian)生存(cun)率(lv)达到(dao)(dao)60%以(yi)上。这些生存(cun)统计数据令人印象深刻,但(dan)尚不清楚(chu)这些结(jie)果是归因(yin)于积极的(de)治(zhi)疗、患者(zhe)选择,还是两者(zhe)均有(you)。在Sugarbaker研究组(zu)的(de)病(bing)例(li)系(xi)列(lie)研究中,DPAM患者(zhe)的(de)5年(nian)生存(cun)率(lv)为81%,10年(nian)生存(cun)率(lv)为70%。

尽管腹(fu)膜(mo)假黏液瘤是一种罕见(jian)疾病(bing),但为(wei)了推动这类罕见(jian)疾病(bing)的(de)诊治发(fa)展,国(guo)际腹(fu)膜(mo)表面(mian)恶性肿瘤协(xie)作组(PSOGI)呼(hu)吁更多的(de)机构从(cong)事专科(ke)研究,并加强各中心(xin)间(jian)的(de)学习交流(liu)以达最佳(jia)的(de)治疗质量。

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